Temat: factor VIII - Prolib Integro

Skocz do pozycji: 1.

Tytuł:: Indirect treatment comparison of camoctocog alfa pegol versus turoctocog alfa pegol as prophylactic treatment in patients with hemophilia A
Autorzy:: Klamroth, Robert
Vashi, Parth
Tiede, Andreas
Batt, Katharine
Mancuso, Maria Elisa
Mantovani, Lorenzo Giovanni
Majewska, Renata
Opis:: Purpose: To assess the efficacy and FVIII consumption of BAY 94-9027 versus N8-GP in prophylaxis in adolescent and adult patients with severe hemophilia A (HA). Patients and Methods: A systematic literature review was conducted to identify studies on the efficacy of BAY-94-9027 and N8-GP for prophylaxis in patients with HA aged ≥ 12 years without a history of inhibitors. Eight studies met systematic literature review inclusion criteria, but only data from PROTECT VIII on BAY 94-9027 and PATHFINDER 2 on N8-GP could be used for an indirect comparison. Matching-adjusted indirect comparison (MAIC) and simulated treatment comparison were performed. Results: No significant differences (unadjusted and adjusted) were observed in the mean annualized bleeding rate (ABR) for any bleed and proportion of patients with zero bleeds when comparing BAY 94-9027 to N8-GP. The adjusted treatment difference [incidence rate ratio (IRR)] in terms of ABR was 1.11 (95% CI, 0.85– 1.44). The odds ratio (OR) of any bleed, measuring the relative effect of BAY 94-9027 versus N8-GP on the proportion of patients with zero bleeds, was 1.03 (95% CI, 0.60– 1.77). FVIII consumption was significantly lower in BAY 94-9027 [mean adjusted difference=− 1292.57 IU/kg/year (95% CI, ‒2152.44 to ‒432.70)]; a 26.7% reduction in consumption of BAY-94-9027. The results of the sensitivity analyses were similar to the main analysis for mean ABRs, percentages of patients with zero bleeds, and significant reduction in rFVIII consumption. For patients on BAY 94-9027 every-5-days and every-7-days, no differences versus every-4-days N8-GP were observed for the mean ABR for any bleed [IRR=0.90 (95% CI, 0.68‒1.20)] and proportion of patients with zero bleeds [OR=1.06 (95% CI, 0.56‒2.02)]. Conclusion: BAY 94-9027 prophylaxis demonstrated 26.7% lower annual consumption when compared to N8-GP with similar efficacy in terms of ABR and percentage of patients with zero bleeds.
Dostawca treści:: Repozytorium Uniwersytetu Jagiellońskiego

Artykuł

na półce

Skocz do pozycji: 2.

Tytuł:: Expression of the gene encoding blood coagulation factor VIII without domain B in E. coli bacterial expression system
Autorzy:: Mazurkiewicz-Pisarek, Anna
Mazurkiewicz, Alina
Mikiewicz, Diana
Baran, Piotr
Ciach, Tomasz
Tematy:: factor VIII
hemophilia type A
recombinant coagulation factor VIII
prokaryotic expression system
E. coli
recombinant protein production system; Pokaż więcej
Wydawca:: Polska Akademia Nauk. Czasopisma i Monografie PAN
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/16706242.pdf Link otwiera się w nowym oknie
Opis:: In this article, we have demonstrated the feasibility of generating an active form of recombinant blood coagulation factor VIII using an E. coli bacterial expression system as a potential treatment for hemophilia type A. Factor VIII (FVIII), an essential blood coagulation protein, is a key component of the fluid phase blood coagulation system. So far, all available recombinant FVIII formulations have been produced using eukaryotic expression systems. Mammalian cells can produce catalytically active proteins with all the necessary posttranslational modifications. However, cultivating such cells is time-consuming and highly expensive, and the amount of the obtained product is usually low. In contrast to eukaryotic cells, bacterial culture is inexpensive and allows the acquisition of large quantities of recombinant proteins in a short time. With this study, we aimed to obtain recombinant blood coagulation factor VIII using the E. coli bacterial expression system, a method not previously explored for this purpose. Our research encompasses the synthesis of blood coagulation factor VIII and its expression in a prokaryotic system. To achieve this, we constructed a prokaryotic expression vector containing a synthetic factor VIII gene, which was then used for the transformation of an E. coli bacterial strain. The protein expression was confirmed by mass spectrometry, and we assessed the stability of the gene construct while determining the optimal growth conditions. The production of blood coagulation factor VIII by the E. coli bacterial strain was carried out on a quarter-technical scale. We established the conditions for isolation, denaturation, and renaturation of the protein, and subsequently confirmed the activity of FVIII.
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

na półce

Skocz do pozycji: 3.

Tytuł:: Short-term bleeding prophylaxis in a patient with severe haemophilia A with inhibitor : case report
Krótkoterminowa profilaktyka krwawień u chorego na ciężką hemofilię A powikłaną inhibitorem : opis przypadku
Autorzy:: Zdziarska, Joanna
Skotnicki, Aleksander
Opis:: Opis dotyczy 28-latka chorego na ciężką hemofilię A powikłaną inhibitorem z zaawansowaną artropatią hemofilową. U pacjenta wdrożono krótkoterminową profilaktykę krwawień za pomocą koncentratu aktywowanych czynników zespołu protrombiny (aPCC), aby umożliwić rehabilitację układu ruchu. Po łącznie niemal 14 miesiącach profilaktycznego stosowania aPCC w dawce 65–77 j./kg (w większości w ramach badania klinicznego) w połączeniu z intensywną rehabilitacją uzyskano znaczną poprawę kliniczną (zmniejszenie dolegliwości artropatycznych, zwiększenie aktywności fizycznej, powrót do pracy zawodowej).
A 28-year old severe haemophilia A patient, with factor VIII inhibitor and advanced haemophilic arthropathy is described. He was subjected to short-term prophylaxis with activated prothrombin complex concentrate (aPCC) in order to enable physiotherapy. After a total of almost 14 months of prophylaxis (mostly within a clinical study) in combination with intensive physiotherapy, a significant clinical improvement was obtained (reduction of joint pain and stiffness, increase in physical activity, return to work).
Dostawca treści:: Repozytorium Uniwersytetu Jagiellońskiego

Artykuł

na półce

Skocz do pozycji: 4.

Tytuł:: Elevated factor XI is associated with increased risk of recurrent cerebral venous sinus thrombosis : a cohort study
Autorzy:: Paszek, Elżbieta
Polak, Maciej
Undas, Anetta
Opis:: Cerebral venous sinus thrombosis (CVST) has no identified cause in 15% of cases. Elevated factors (F) VIII and FXI have been associated with thromboembolism, but data on CVST are limited. We hypothesized that elevated plasma FVIII and FXI predispose to first and recurrent CVST. In 50 CVST survivors aged < 60 years, following anticoagulant cessation and in 50 controls, we determined plasma FVIII and FXI, along with fibrin clot properties: lysis time, permeability, maximum D-dimer (D-D$_{max}$), and maximum rate of D-dimer increase (D-Drate). We recorded CVST recurrence during a follow-up of 58.5 (55.0–60.0) months. Plasma FVIII was 22.7% higher in CVST than in controls, with elevated FVIII > 150% in 13 (26%) vs. 4 (8%) patients, respectively (p = 0.02). Median FXI tended to be higher in CVST vs. controls (110.5 [99.0-117-0]% vs. 104.5 [97.0-116.0]%, p = 0.07), while FXI > 120% was observed more commonly in the former group (12 [24%] vs. 4 [8%], respectively, p = 0.03). Patients with FVIII > 150% were less likely to achieve complete recanalization compared with the remainder (2 [15.4%] vs. 28 [75.7%], respectively; p < 0.001). Eight patients (16%) experienced CVST recurrence. They had higher baseline FXI, but not FVIII, as compared with the remainder (125.5 [114.5–140.0]% vs. 107.5 [102.0-117.0]%, respectively, p = 0.01). Patients with FXI > 120% were four times more likely to have recurrent CVST (5 [62.5%] vs. 7 [16.7%], respectively; p = 0.01). Plasma FXI > 120% could represent a novel risk factor for first and recurrent CVST. Given advances in anti-FXI agents, CVST might be another indication for this emerging treatment.
Dostawca treści:: Repozytorium Uniwersytetu Jagiellońskiego

Artykuł

na półce

Skocz do pozycji: 5.

Tytuł:: The factor VIII protein and its function
Autorzy:: Mazurkiewicz-Pisarek, Anna
Płucienniczak, Grażyna
Ciach, Tomasz
Płucienniczak, Andrzej
Tematy:: Factor VIII (FVIII)
molecular structure
function
hemophilia A
bleeding disorders; Pokaż więcej
Wydawca:: Polskie Towarzystwo Biochemiczne
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/1038835.pdf Link otwiera się w nowym oknie
Opis:: Factor VIII (FVIII), an essential blood coagulation protein, is a key component of the fluid phase blood coagulation system. Human factor VIII is a single chain of about 300 kDa consisting of domains described as A1-A2-B-A3-C1-C2. The protein undergoes processing prior to secretion into blood resulting in a heavy chain of 200 kDa (A1-A2-B) and a light chain of 80 kDa (A3-C1-C2) linked by metal ions. The role of factor VIII is to increase the catalytic efficiency of factor IXa in the activation of factor X. Variants of these factors lead frequently also to severe bleeding disorders.
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

na półce

Skocz do pozycji: 6.

Tytuł:: Ex vivo thrombin generation in patients with venous thromboembolic disease or atrial fibrillation on long-term oral anticoagulation
Autorzy:: Żółciński, M.
Musiał, Jacek
Lelakowski, Jacek
Szczeklik, Andrzej
Brzezińska-Kolarz, B.
Dostawca treści:: Repozytorium Uniwersytetu Jagiellońskiego

Artykuł

na półce

Skocz do pozycji: 7.

Tytuł:: Determinants of the elevated factor VIII activity in patients following venous thromboembolism
Czynniki determinujące wysoką aktywność czynnika VIII u pacjentów po przebytej żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej
Autorzy:: Bryk, Agata
Kościelniak-Merak, Barbara
Undas, Anetta
Lech, Monika
Dostawca treści:: Repozytorium Uniwersytetu Jagiellońskiego

Artykuł

na półce

Skocz do pozycji: 8.

Tytuł:: Hemofilia.
Haemophilia
Autorzy:: Jurczyńska, Dominika
Opis:: Czynniki krzepnięcia krwi VIII i IX odgrywają istotną rolę w procesie krzepnięcia krwi. Niedobór lub nieprawidłowa synteza czynnika VIII lub IX powoduje chorobę zwaną hemofilią. Hemofilia jest najczęściej występującą chorobą z rodzaju skaz krwotocznych osoczowych. Hemofilia jest chorobą mającą podłoże genetyczne, związane jest to z mutacjami występującymi na genach kodujących dany czynnik krzepnięcia krwi, w przypadku hemofilii A – czynnik VIII, w przypadku hemofilii B – czynnik IX. Hemofilia dziedziczy się recesywnie i jest chorobą sprzężoną z płcią, dlatego głownie chorują mężczyźni a kobiety są nosicielkami wadliwego genu hemofilii. Aby prawidłowo zdiagnozować hemofilię należy przeprowadzić szereg badań, w tym badania laboratoryjne z zakresu hemostazy. W przypadku ludzi chorych na hemofilię A, B i choroby von Willebranda po przeprowadzeniu badań układu krzepnięcia krwi z zakresu hemostazy można zauważyć odchylenia od normy pewnych parametrów. Przedłużony czas ATPP jest charakterystycznym objawem dla hemofilii A, B i choroby von Willebranda. W obrazie klinicznym można wyróżnić trzy odmiany hemofilii: postać ciężką, umiarkowaną i łagodną. Najczęściej spotykaną odmianą hemofilii jest postać ciężka, która charakteryzuje się licznymi wylewami do stawów i mięśni. Liczne krwawienia mogą spowodować nieodwracalne szkody w układzie mięśniowo-szkieletowym człowieka. Aby zapobiec stałym uszkodzeniom i degeneracji stawów, chorym na hemofilię poddaje się leczeniu profilaktycznemu. W celu usprawnienia terapii leczenia, powinno wprowadzić się leczenie zindywidualizowane oraz dostosowane do potrzeb każdego pacjenta. Brak możliwości podania każdemu pacjentowi koncentratu czynnika krwi z powodu wysokich kosztów, wpływa ograniczająco na rozwój leczenia profilaktycznego. Leczenie doraźne jest łatwiej dostępną i mniej kosztowną formą terapii, niestety nie przynosi tak dobrych efektów jak leczenie profilaktyczne.
Coagulation factors VIII and IX play an important role in blood clotting. The deficiency or the wrong synthesis of the antihemophilic globulin or IX causes illness called the haemophilia. The haemophilia is most often appearing disease with bleeding disorders such plasma. Hemophilia is a genetic illness that is related to that of mutations occurring in genes encoding the clotting factor, in hemophilia A - factor VIII for hemophilia B - factor IX. Hemophilia is inherited recessive and sex-linked disease, man are mainly affected by heamophilia and women are carriers of the defective gene for haemophilia. In order correctly to diagnose the haemophilia one should conduct the sequence of examinations, including laboratory tests from the scope of the hemostasia. In case of people suffering from the haemophilia A, B and the von Willebrand's disease after conducting audits of the arrangement of setting of blood from the scope of the hemostasia it is possible to notice aberrations of certain parameters. The extended ATPP time is a characteristic manifestation for haemophilia A, B and the von Willebrand's disease. In the clinical picture it is possible to single three varieties of the haemophilia out: severy, moderate and mild form. The most common type of hemophilia is a severe form that is characterized by numerous effusions in joints and muscles. Numerous bleedings can cause the irreparable damage in the musculoskeletal system of the man. To prevent permanent damage and degeneration of the joints, people with haemophilia receive prophylaxis treatment. In order to improve therapy treatment, it is necessary to implement the treatment individualized and adapted for needs of every patient. Lack of ability of giving the concentrate of the factor of blood to every patient because of heavy costs, reduce the development of the preventive treatment. Emergency treatment is more readily available and less expensive form of therapy, but does not produce as good results as prophylactic treatment.
Dostawca treści:: Repozytorium Uniwersytetu Jagiellońskiego

Inne

na półce

Skocz do pozycji: 9.

Autorzy:: Baran, Beata
Windyga, Jerzy
Odnoczko, Edyta
Grodzicki, Tomasz
Opis:: Acquired hemophilia A is an autoimmune disease caused by antibodies against coagulationfactor VIII (FVIII). These antibodies, called circulating FVIII anticoagulant or FVIII inhibitor,reduce plasma FVIII activity, which results in excessive bleeding. Acquired hemophilia A isclassified as severe hemorrhagic disorder. Typical for this disease are extensive subcutaneousspontaneous blood extravasations, intramuscular and retroperitoneal hematomas, and post--traumatic bleeds, including post-surgery bleeding. In approximately 30% of cases, acquiredhemophilia A is initially manifested merely by minor bleeding, which may be often overlookedby physician, but as long as FVIII inhibitor is detected, patient is at risk of severe, sometimesfatal, hemorrhage. Acquired hemophilia A is most common in people aged 60–90 years. Patientsin this age group often take anticoagulants, antiplatelet and non-steroidal anti-inflammatorydrugs, and bruising and purpura are relatively common among them, so acquired hemophiliaA can easily be overlooked. On the other hand, the delay in the diagnosis of the disorder mayresult in delayed initiation of hemostatic treatment and elimination of the FVIII inhibitor, whichputs the patient at risk of premature death. The aim of this publication is to present the principlesof diagnosis of acquired hemophilia A, the use of hemostatic drugs to inhibit and preventbleeding, and immunosuppressive drugs to eliminate the FVIII inhibitor in elderly patients.
Dostawca treści:: Repozytorium Uniwersytetu Jagiellońskiego

Artykuł

na półce

Skocz do pozycji: 10.

Tytuł:: Zakrzepica zatok żylnych mózgu. Opis przypadku
Cerebral venous sinus thrombosis. Case report
Autorzy:: Baszkiewicz, Marina
Tematy:: bóle głowy
czynnik VIII
drętwienie kończyn
factor VIII
headaches
numbness in extremities
psychomotor retardation
spowolnienie psychoruchowe
vomiting
wymioty; Pokaż więcej
Wydawca:: Medical Communications
Powiązania:: https://bibliotekanauki.pl/articles/1030303.pdf Link otwiera się w nowym oknie
Opis:: Introduction: Cerebral venous sinus thrombosis is a rare vascular disease affecting people regardless of their age. It is estimated that the disease is the cause of 1% of all cerebral strokes. Study design: The reported case has been described on the basis of the female patient’s medical record. Case study: The article describes a female patient, 47 years old, with arterial hypertension and metabolic syndrome who has been using hormonal contraceptives for 17 years. She sought medical attention due to headaches, the sensation of an alternate numbness in right and left extremities (for a month), vomiting (for a week) and high ESR levels. Upon admission, the patient underwent a neurological examination, yet apart from psychomotor retardation no pathology was detected. Computed tomography scan without contrast showed no lesions. Cerebral venous sinus thrombosis was confirmed only with additional examinations. Results: Despite the application of standard treatment methods, the patient’s condition did not improve. Focal and deficit symptoms that appeared during hospitalisation, resolved upon the inclusion of steroids in the treatment. Conclusion: The reported case testifies to difficulties in diagnosing and determining the aetiology of cerebral venous sinus thrombosis.
Wstęp: Zakrzepica żył i zatok żylnych mózgu to rzadka choroba naczyniowa, występująca u osób w każdym wieku. Szacuje się, że jest przyczyną około 1% udarów mózgu. Materiał i metoda: Przypadek został przedstawiony na podstawie dokumentacji medycznej pacjentki. Opis przypadku: W artykule zaprezentowano przypadek 47-letniej pacjentki z nadciśnieniem tętniczym i zespołem metabolicznym, od 17 lat stosującej antykoncepcję hormonalną. Kobieta zgłosiła się na oddział z powodu bólów głowy, uczucia drętwienia naprzemiennie kończyn prawych i lewych (od miesiąca), wymiotów (od tygodnia), wysokiego OB. W badaniu neurologicznym przy przyjęciu oprócz spowolnienia psychoruchowego patologii nie stwierdzono. Tomografia komputerowa głowy bez kontrastu nie ujawniła zmian. Dopiero po wykonaniu badań dodatkowych potwierdzono zakrzepicę żył mózgowych. Wyniki: Mimo standardowych prób leczenia nie uzyskano poprawy stanu chorej. Objawy ogniskowe i ubytkowe, które pojawiły się w trakcie hospitalizacji, ustąpiły dopiero po włączeniu sterydów. Wnioski: Przedstawiony przypadek wskazuje na trudność, jaką może sprawić ustalenie rozpoznania i etiologii zakrzepicy żył mózgowych.
Dostawca treści:: Biblioteka Nauki

Artykuł

na półce

Informacja

Wyszukujesz frazę "factor VIII" wg kryterium: Temat